郑州民生医生介绍:先天性外耳道闭锁常发生,系胚胎发育过程中,第二鳃弓或鳃沟发育不全所致,可伴有咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。
畸形分级一般可按畸形发生的部位和程度分为3级:
1、第1级:耳廓小于正常 各部尚可分辨,外耳道存在或部分闭锁,鼓膜存在。听力尚未可。
2、第2级:耳廓基呈条索状突起,相当于耳轮,外耳道闭锁,鼓膜及垂骨柄未发育。锥砧二骨融合者占1/2。镫骨已育或未育。此为临床常见类型,约为第1级的2倍,呈传导性聋。
3、第3级:耳廓残缺,仅有零星而规则的突起。外耳道,听骨链畸形,有内耳功能障碍,发病,约占2%。 第2、3级畸形可能伴发颌面发育不全称Treocher Collins综合征,其特点为掩、颧、上颌、下颌、口、鼻等积形。伴小耳、外耳道闭锁及听骨畸形。
疾病病因多系第1鳃沟发育障碍所致。外耳畸形易诊断。术前听力检查,若为传导性聋,属手术适应证乳突或外耳道X线拍片,断层拍片,CT扫描等可了解乳突气化,中耳腔隙听骨畸形及外耳道闭锁等情况,有助于确诊。
分型:
型:耳廓较正常为小,外耳道及鼓膜存在,适应听力尚可。
第二型:耳廓畸形,外耳遭闭锁,鼓膜及锤骨柄未发育,砧骨体与锤骨小头融合,镫骨巳育或未育。呈传音性聋,此型多见。
第三型:耳廓畸形较重,外耳遭闭锁,听骨畸形,合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能丧失。
第二型、第三型有时伴有颌面发育不全,称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT:外耳遭闭锁,鼓室狭小,听骨畸形。
治疗:第1级畸形者不需治疗,对第2级畸形可行外耳道、鼓膜及听骨链成形术。以提高听力。第3级畸形由于内耳功能受损。不宜手术治疗、双耳几而另耳听力正常者,手术可延至成年时进行,对单侧外耳道闭锁伴有感染性瘘管或胆脂瘤者,可视具体情况提前考虑手术,耳廓严重畸形者和行耳廓成形术或重建术。
技术——鼓膜修补术
郑州民生耳鼻喉医院及时采取了鼓膜修补术治疗鼓膜穿孔效果明显。鼓膜修补手术从前额肌(如颞肌)上移植一小片筋膜来修补鼓膜破裂口,也用静脉壁作移植组织。同时,我院还将鼓膜修补术的和耳显微相结合,保障手术的关键之一就在于充分暴露手术视野,利用耳显微技术,定位耳部深处、隐蔽处的病变,可降低治疗的难度风险,提高。在耳内窥镜及耳显微镜的导引下,通过进行鼓膜穿刺抽液、鼓膜切开术、鼓室置管术等手术可以达到治疗鼓膜穿孔的目的。经过多年病例证明,该技术深受患者好评!
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